Varningsinformation

Varningsinformation och Medicinska riktlinjer för FOP

FOP | Fibrodysplasia Ossificans Progressiva påskyndas av trauma.
Inklusive intramuskulära injektioner. Även vissa rutinmässiga åtgärder kan trigga FOP. Behandla patienten extra varsamt i alla situationer och förhindra fall. Att rädda liv ska dock alltid prioriteras. FOP flare-ups orsakar sällan en livshotande situation. Men skelettbildning över leder till följd av en flare-up orsakar invaliditet och förloppet är snabbt. Flare-ups kan i vissa fall hävas inom 24 timmar.

• MEDICINSKA RIKTLINJER för FOP, innehållsförteckning & pdf att ladda ner klicka här.
• FOP information sammanfattning klicka här.
• Kontaktinformation FOP-experter och vägledning klicka här.
• Personlig medicinsk FOP-folder som underlättar vid läkarbesök och akutsituationer klicka här

VARNINGSINFORMATION

Vänligen följ alltid dessa riktlinjer, om tiden tillåter kontakta FOP-utbildad läkarexpertis. Detta rekommenderas starkt med tanke på potentiella risker vid alla kirurgiska och medicinska ingrepp.

1. Undvik alla i.m. (intramuskulära) injektioner såvida det inte är nödvändigt för patientens överlevnad. I.m.  injektioner kommer sannolikt att orsaka en ”flare-up” med benbildning som följd.
2. Stabilisera & behandla: venpunktion, subkutan och intravenös behandling är OK. Erfaren personal eller guidad i.v.-placering rekommenderas starkt.
3. Perifera venkatetrar är tillåtna. Använd tunnast möjliga nål och undvik stas om möjligt, annars endast lätt tryck kort tid. Undvik centrala venösa infarter såvida det inte är nödvändigt för patientens överlevnad.
4. Vid allvarligt trauma behandla omedelbart med kortikosteroider, Prednisolon 2 mg/kg/dag maxdos 100 mg/dag (oralt) eller metylprednisolon 1,6 mg/kg/dag (i.v.) i 4 dagar. Utvärdera för andra potentiella orsaker till flare-up, t.ex. infektion (Utförliga medicinska riktlinjer. klicka här)
5. Försiktighetsåtgärder vid intubation: lederna i nacken är ofta helt eller delvis låsta vid FOP. Käkleden har troligtvis begränsad rörlighet eller är helt låst. Även om käken är rörlig är den extremt mottaglig för trauma. Manipulera inte passivt. Om inte icke-invasiv tillgång till luftvägarna är möjlig, säkra luftväg med fiberoptisk nasotrakeal intubation av en erfaren anestesiolog. En kirurg bör vara på plats för att utföra trakeostomi om det indikeras. Steroider bör ges om intubation utförs.
6. Att konsultera FOP-utbildad läkarexpertis rekommenderas starkt med hänsyn till de risker kirurgiska och medicinska ingrepp kan medföra.

Vävnadsprover behövs till FOP-laboratoriet:

Vävnadsprover som tillvaratas i samband med nödsituationer eller kirurgi är ovärderliga för FOP forskningen. Om en person med FOP måste genomgå en sådan process kan vävnadsprover tas utan att det medför någon extra risk. Även skärsår som behöver sys och djupa vävnadsskador kan ge en sådan möjlighet. Kontakta Dr. Eileen Shore för instruktioner om hur man tillvaratar levande vävnadsprover. Om tid ej finns att ringa ett telefonsamtal men vävnad är tillgänglig:

1. Hacka prover i små bitar inte större än som avklipp från en nagel.
2. Placera direkt i ett sterilt provrör med steril koksaltlösning och en märkt etikett.
3. Försegla röret väl så det inte läcker.
4. Paketera det så det inte skadas under transport
5. Skicka det i rumstemperatur med Federal Express till:
   Drs. Kaplan and Shore. Univ. of Pennsylvania, Ortho. Dept., 424 Stemmler Hall, 36th and Hamilton Walk, Philadelphia, PA 19104-6081
6. Skicka mail till Dr Shore och Dr Kaplan att vävnadsprov har sänts & lämna uppgifter om patienten och vilken typ av vävnad det gäller.
   kontaktinformation klicka här.

National Geographics 4 minuters-video om FOP (Fibrodysplasia Ossificans Progressiva) Klicka här