Medicinsk information

Viktig medicinsk information om Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP).

Här nedan finns viktig medicinsk information, varnings- och akutinformation, tandvård & anestesi, andning, hörselnedsättning, rekommendationer från specialisterna och tips från patienter. Om en patient med FOP behandlas utifrån standardrutiner finns stor risk för felbehandling med skelettbildning och livslång invaliditet som följd. Inom 24 timmar från en FOP flare up startar (mjukdels-svullnad/knöl) behövs tabletter sättas in för att försöka stoppa förloppet och förhindra skelettbildning. En patient med FOP bör alltid ha medicin med sig då en flare up kan uppstå helt utan förvarning. Utförlig information från specialisterna finns att ladda ner via Medicinska riktlinjer för FOP.

För Leva med FOP · Info material · Bilder · Filmer mm. backa här.

Medicinska riktlinjer för FOP

FOP Treatment Guidelines – Medicinska överväganden & riktlinjer för FOP.
Ett ovärdeligt dokument på 127 sidor. Det viktigaste dokumentet för dig som lever med FOP och din läkare för att skapa en trygg och säker vård och vardag.

• Mer info, innehållsförteckning & pdf för utskrift klicka här
  
• Brev från Dr Kaplan & Dr Pignolo (Svensk översättning) klicka här.
• Kontaktinformation specialister & koordinator klicka här.
• Se hur Dr Kaplan & Dr Pignolo undersöker/bedömer FOP patienters rörlighet klicka här

Varnings- och Akutsituationsinformation

Vid Akutsituation. Vänligen följ alltid dessa riktlinjer, om tiden tillåter kontakta expert kunnig FOP läkare. Detta rekommenderas starkt med tanke på potentiella risker vid alla kirurgiska och medicinska ingrepp.

1. Undvik ingrepp som ger djupa vävnadsskador: inklusive intramuskulära (IM) injektioner om möjligt.
2. Stabilisera & Behandla: INGA IM injektioner medan venpunktion, subkutana och intravenösa mediciner är OK.
3. Försiktighetsåtgärder vid intubation: Fiberoptik via näsan rekommenderas. Skydda käken och anlita anestesiologisk expertis då käken & nacken kan vara helt eller delvis låst.
4. Att konsultera expertkunnig läkare rekommenderas starkt med hänsyn till de risker kirurgiska och medicinska ingrepp kan medföra.

• Kontaktuppgifter till specialister, information om vävnadsprover mm.  klicka här

Tandvård och anestesi (narkos)

Förebyggande tandvård är viktigt för patienter med FOP. Barn bör tidigt slussas in till specialisttandvården. Barn med FOP kan medverka i The Tooth Ferry Program där tappade mjölktänder går till FOP-forskningen. Via länkarna nedan: Ladda ner pdf, se informationsvideos, läs mer om Tooth Ferry program.

• Pdf 4 sidor. Tandvård och anestesi för patienter med FOP Ladda ner.
• Toth Ferry Program klicka här.
• IFOPAs faktavideo – Förebyggande tandvård klicka här.
• IFOPAs faktavideo – Anestesi (Narkos) klicka här
• Tandvårdsstöd & Tandvårdsbidrag via Försäkringskassan för vuxna klicka här.

Försämrad lungkapacitet pga begränsad rörlighet och låst bröstkorg

Andningsträning skapar de bästa förutsättningarna för att försöka undvika lunginflammation. Att träna upp styrkan i diafragman, arbeta med djupandning, hostteknik och dagligen träna sina lungor på olika sätt är viktigt för att syresätta kroppen och hålla lungorna friska. Det har även en avslappnande, värmande och lugnande effekt. Viktigt att börja med i tidig ålder, i förebyggande och för att skapa en rutin. Se videon och konsultera sjukgymnast, dom har kunskapen om andningsträning.

• Mer information se video klicka här

Hörselnedsättning

Nedsatt hörsel är vanligt förekommande hos personer med FOP. Det finns idag inga kliniska studier på de exakta orsakerna men bland annat förbeningar och stel trumhinna är problem som patienter fått besked om vid undersökningar. Hörapparater är till hjälp för många av de drabbade.

• På vården.se hittar du information om vad en hörselnedsättning är och vilken hjälp du kan få klicka här

Rekommendationer från FOP specialister

Dr Kaplan och Dr Pignolos medicinska rekommendationer till Hugo Fahlberg och tips på saker som är bra att ha hemma.

• Prednisolon är ett kortison som används när en FOP-svullnad aktiveras, antingen av ett trauma (slag) eller spontant. I alla “normala” FOP flare up situationer skall prednisolon tas inom 24 timmar (ju snabbade desto bättre) i max 4dagar *2mg/kg 1gg/dag oralt, max dos/dag 100mg för att försöka hämma bentillväxten. Viktigt att ta det inom 24 timmar från att en process startat, har det gått mer än 48tim är det försent att sätta in kortison. Mer infomrmation i medicinska riktlinjer. Tänk på att aldrig ta medicin på tom mage. Hugo tar alltid novalucol, losec eller liknade för att skydda magen när han tar kortison och några dagar efter.
• IS rekommenderas för att snabbt kyla ner och störa miljön vid flare ups och trauma så som ett slag eller fall.
• Singulair tar Hugo regelbundet morgon och kväll ända sedan hösten 2001 för att hämma viss svullnad/inflammation/Flare up.
• Brufen/Ibuprofen två till tre ggr/dag som smärtstillning och inflammationshämmare. När FOP- ben börjar bildas så startar det som en muskelinflammation och processen kan vara smärtsam. Viktigt att aldrig ta medicinen på tom mage. Hugo åt brufen dagligen morgon och kväll från hösten 2001- 2011 då hans FOP var väldigt aktiv i långa perioder. Idag tar han en Alvedon vid behov mot smärta.
• Orudis gel (ketoprofen) 2,5%. Ipren gel (ibuprofen) 5% Voltaren gel (Diklofenak) 22,3 mg/g. Det finns ej med i Treatment Guidelines men är något vi i Sverige använt och smort på svullnader och under längre pågående flare ups med väldigt bra resultat. Även Dr Pignolo rekommenderade det vid mötet i Sverige 2012. Det finns inga dokumenterade bevis för att det hjälper men det dämpar inflammationer och ger smärtlindring vid flare up. Hugo har använt Ipren gel sedan det kom ut på marknaden.
• D-Vitamin de flesta personer med FOP har visat sig ha brist på D-vitamin. Det kan man få reda på genom ett enkelt test av 25- hydroxy vitamin D. Hugo tar året runt ett tillskott av D-vitamin (och lite andra vitamintillskott). Brist på D-vitamin kan yttra sig i trötthet och nedstämdhet. D-vitaminet fungerar även som ett “transportverktyg” och är viktigt för kroppen på många sätt.
• Influensa Vaccin, Obs! Endast subktutant och nära under huden med extra tunn nål och på med ispåse efteråt. Mer information från våra specialister klicka här. För dig som ej vaccinerar dig rekommenderas att ha Tamiflu hemma. Att vaccinera sig mot influensan är något som rekommenderas, influensa kan trigga igång FOP. Mer info om influensa & FOP finner du från sidan 34 i Treatment Guidelines.
• Simma/bada vara i vatten för att hålla kroppen stark och skapa rörelse runt FOP-skelettet så det har en möjlighet att växa med kroppen. Ett sätt att bygga upp bålmuskler för balansen så man undviker att ramla. Vara under vatten för att jobba med lungorna, ett säkert sätt att träna med barn som har FOP och skapa förutsättningar för ett rörligare liv.
• Andningsträning. Träna diafragman & lungorna.
• Assistans det grundläggande vardagsbehovet för ett barn med FOP är en aktiv tillsyn med en övervakande karaktär för att förhindra ytterligare skelettbildning med invaliditet som följd. Då även väldigt lätta slag, knuffar och fall kan orsaka en flare upp med skelettbildning och ytterligare invaliditet som följd.

Länkar till FASS – Prednisolon · Singulair · Brufen · Orudis gel 2,5% · Ipren gel 5% · Voltaren 22,3 mg/g.

Tips och rekommendationer från FOP-familjer

• Kylpåsar för engångsbruk Bra att ha i skolväskan/rullstolen/på resan om olyckan är framme, finns även att köpa på sportaffärer.
• Arnika massage-gel är något som Marie använder på Hugo i samband med väldigt mjuk massage som är rekommenderat av flera FOPare världen över.
• Aloevera-liniment använder Marie till Hugo vid behov på ömmande muskler. Även andra yngre FOP barn med pågående ömmande och svullna flare ups på ryggen har upplevt att det är en väldigt skön behandling.
• Mjuk massage är något som många FOPare uppskattar och rekommenderar. Marie utför själv mjuk massage på Hugo och låter Hugo vägleda henne hur hårt/mjukt massagen skall utföras. Skelettbildningarna i ryggen påverkar sätesmusklerna och även vadmusklerna blir spända så mesta fokus är ländrygg, rumpa, vader och fötter.
• Healing i Norge är healing är accepterat som behandling inom vården och efter ett tips från en patient i Norge har Hugo testat med positivt resultat när han var i 11års åldern. Hugo tyckte det var jobbigt att ligga still men trots det bad han om en ny behandling ett år senare. Fördelen med healing är att det sker utan beröring och den enda skadan det kan göra är en tunnare plånbok, men Hugos reaktion som 11åring efter första behandlingen gör mig övertygad om att “nånting” sker i kroppen, hans onda fot slutade göra ont och det var inte ens den han var där för.
• Lymfmassage rekommenderas av många  FOP-patienter runt om i världen. Skelettbildningar och mycket stillasittande kan orsaka att det samlas vätska i olika delar av kroppen.