Att aldrig veta vad du vaknar ...

Att vara förälder eller drabbad av en sällsynt diagnos som FOP är en utmaning. Att lära sig leva med diagnosen är en sak. Men diagnosen är ju bara en liten del av hela livet. Konsekvenserna av att leva med diagnosen kan föra med sig andra saker än “bara” skelettbildning. Exempelvis som mitt förra inlägg som handlade om nageltrång. En skitsak kan man tycka. Men i kombination med en FOP-patients plötsliga dödsfall och Hugos nära döden händelse under samma period var anledningarna till att jag var så envis på att hitta en lösning.

Under tiden jag tragglade med Hugos nageltrång hade Pelle “Stiffman” Rittgård ett svårläkt litet sår som blev till blodförgiftning. På sjukhuset fick han sedan en slempropp i luftvägarna som dom inte fick loss, och där tog hans liv slut, pang! på bara några timmar. Ett litet j-a sår och slem i halsen. Ok… man skall inte måla fan på väggen, och vad är sannolikheten att det skulle drabba Hugo?  Men man måste vara realist och förstå att det finns en risk med ett sår, även om risken är liten så är det bra att ha med den i beräkningen. Så tänker alltid jag. En erfarenhet som i det här fallet gjorde att jag hittade en lösning på problemet med nageltrånget. Och till saken hör att det också fanns en hel del slem i Hugos liv under den här perioden.

Så det där med sår, slempropp, vatten, andning, slemlösande… dagens Covid-19, virus,  förbygga och hålla hälsan på topp och en skapa en trygg vardag. Nära döden, balans i livet…

Tillbaks till 2018. Några månader innan “Stiffman” dog av den där slemproppen hade vi  gått igenom en fruktansvärd nära döden upplevelse med Hugo på grund av en slempropp.

Hugo åkte på en helt vanlig influensa, inte särskilt allvarlig först. Den kom smygande, vi fattade inte ens att det var influensan. Det var lite slemhosta? eller var det rethosta? Möjligtvis lite feber, kanske? inget vi kollade, men hostan blev värre. Han blev mer eller mindre helt liggande i två veckor, vägrade gå upp mer än på toa, och för att tvingas göra andningsövningar 3 ggr/dag, tvingas dricka, och gå upp en stund på kvällen för att tvingas äta lite. Det var ju för sent att ta Tamiflu (men med facit i handen skulle jag gett honom det ändå, för att kanske hade kunna undvika toppen av eländet). Han fick istället en hostmedicin som dämpade hostan så han skulle kunna sova. Så korkat med facit i handen. Men livet är en lärdom, det som idag är så självklart hade jag inte riktig koll på för 2,5 år sedan. Jag är så tacksam att jag vet det jag vet idag i dessa Covid-19 tider. Jag lärde mig verkligen något viktigt som vi har användning för idag.

En fredagsmorgon efter ca. två veckors sängliggande Hugo blev jag förbannad på riktigt. Jag kände att han egentligen inte var så sjuk nu, utan mer bara så fruktansvärt less på de senaste årens konstanta flare-ups, först på ryggen och sedan runt halsen som inte ville ge sig, grymma biverkningar av kortisonet, huden i ansiktet blev helt förstörd. Sedan intravenös behandling för att stärka skelettet efter kortisonbehandlingarna och förhoppningsvis kunna stabilisera den pågående processen. Den behandlingen lyckades. Sedan fick han komma med i en klinisk studie och börja testa en medicin mot FOP och allt var ju egentligen på helt rätt väg. Förväntningarna att livet skall rulla på och då kommer ett bakslag. Att bli sjuk precis när allt börjat vända gjorde nog att han tappade gnistan totalt. Det var den där droppen som fick bägaren att rinna över.

Orken fanns inte. Så då behövde han en riktigt stark och arg mamma som utan krusiduller och daltande blev förbannad, ställde krav och fick upp honom ur sängen. Jag hämtade vågen, ställde den på golvet bredvid Hugos säng, tittar honom i ögonen och säger ganska högt, frustrerat och väldigt irriterat “Nu kliver du upp! du ligger inte kvar här en dag till. Ligger du kvar här så kommer du att att dö, du tar livet av dig själv, det är fan inte okej, ställ dig på vågen och se för dig själv”. Han hade gått ner 5 kg på två veckor, och han var ganska smal redan innan. Det här var en fredag, han fattade det allvarliga läget utan protester och jag bäddade sängen och drog upp rullgardinen.

När vi väl fått honom i rörelse så blev han ju bättre redan samma dag, energin började komma tillbaka och dagen efter kände han sig nästan helt frisk. Det sista han säger på lördagskvällen är “i morgon är jag nog helt frisk”. Men tidigt på söndagsmorgonen så sitter jag med en kaffe på golvet i köket utanför hans dörr. Förväntningarna… Yes! nu är vi på banan igen. Men så jag hör honom hosta till och det tar tvärstopp, han får ingen luft. Jag flyger in i hans rum, och tack vare hans coolhet (tack vare hans gaming och livserfarenhet) hans mentala och fysiska närvaro inuti sig själv, medvetenheten, kunskapen om sin kropp och sin andningsträning så lyckades han hantera situationen utan att få panik.

Hade han fått panik hade han varit död idag. Det var totalstopp, han fick absolut ingen luft, men han lyckades ändå ha närvaron inuti sin kropp och känna att via näsan kunde han få in lite, lite, lite luft så han till slut kunde hosta upp en sisådär 3 dl slem. Men i nästa andetag tog det tvärstopp igen.

Där står jag bredvid, vill ringa ambulans men kan inte röra mig för jag håller Hugo så han inte ramlar med ena armen och spy-hinken i den andra. Han hostar till, får lite luft och det tar stopp igen och det håller på så här ett bra tag. Jag kan inte ropa på Pelle som sover eftersom jag inte vill stressa upp Hugo. Vetskapen om att min röst i det här läget inte har någon som helst lugnande inverkan på situationen gör att jag är tyst och försöker inta ett “fejkat lugn”. Det enda jag kan göra är att stå bredvid, vara tyst, hålla fokus och ANDAS för att få ner stressnivåerna i min kropp och i rummet. Samtidigt så har Pelle vaknat av konstiga ljud nerifrån, när han väl kommer ner försöker jag teckna “ring ambulans” bakom ryggen på Hugo, allt för att undvika att stressa Hugo i onödan. Precis samtidigt lyckades Hugo återigen få lite luft genom näsan, han hostar till och ännu mer slem kommer upp och han kan andas igen och det värsta är äntligen över.

Vi ringer 1177 och åker sedan in till Akuten. I väntan på att få komma in så börjar Hugo må illa, det blir två vändor in på toa och han kaskad-spyr slem och till slut bara galla. Det blev röntgen av lungor och en hel del väntande. Hugo lyckades somna en stund på britsen, så otroligt skönt att kroppen fick lite återhämtning. Tack och lov var det ingen lunginflammation. Men än idag hostar han upp slem varje dag.  Så när Stiffman några månader senare dog av ett sår & en slempropp blev det där j-a nageltrånget fruktansvärt läskigt, men det var också då jag tände till och gav mig den på att fixa det.

Men vad lärde vi oss mer av det här? Och hur kan vi undvika att det händer igen?

Jomen vi träffade en underbar och klok läkare på akuten som förklarade (så löjligt självklart) att den hostdämpande hostmedicinen hade gjort så allt slem stannade kvar och samlades i kroppen. När Hugo väl kom upp och började röra på sig, äta och dricka mer så lossnade slemmet ville såklart komma ut.  Det är ju så löjligt logiskt och självklart. Idag blir jag lite smått förbannad att jag var så okunnig på en sådan enkel sak. Men vet ni “det man inte vet har man ingen aning om”. Man gör ju bara sitt bästa utifrån den kunskap och erfarenhet man har. Men nu vet jag ju det.

Istället för hostdämpande så fick Hugo ta Mollipect flera gånger per dag, en slemlösande hostmedicin som löser slemmet och gör att man börjar hosta, så att slemmet kan komma upp istället för att stanna kvar. Han skulle också se till att dricka mycket vatten för att få slemmet lösare och bli lättare att få upp.  Den sista dosen Mollipect skulle han ta 3 timmar innan det var dax att sova. Då fick han tid på sig att hosta upp det sista slemmet innan han gick och la sig, och natten skulle på så vis bli lugnare (tar man Mollipect för sent så är ju risken att man istället hostar halva natten). Och mindre slem kvar i kroppen under natten. Bra då vet vi det.

Men… Vad blev konsekvenserna av den här upplevelsen? 
För det första så vågade naturligtvis inte Hugo sova själv på närmare fyra veckor. Så Pelle & jag delade på nattpassen, det blev inte mycket till sömn. Hugos andning på natten var katastrof, väldigt olustigt att höra, enormt korta andetag och inte förrän han hamnade i djup sömn så blev andningen skapligt normal. Detta innebar ju även att han inte syresatte kroppen ordentligt under natten. Men vi jobbade desto mer med andningen på dagtid och tids nog kände Hugo sig trygg att sova själv i sitt rum. Även om andetagen inte var helt trygga och lugna när han skulle sova så var han ändå okej med att somna själv och sov riktigt bra. Men andningen nattetid är fortfarande inte helt bra.

Samtidigt som det hände deltog han i en medicinsk studie. Det innebar att han från att i stort sett aldrig ha behövt ta blodprover fick börja lämna blod till en sköterska som kom hem till oss med jämna mellanrum. Han gillar verkligen inte sprutor, det är ju alltid en risk med FOP, även om intravenösa är okej så bör man undvika stas om möjligt, använda extra tunn nål och inte gå för djupt. Och på med ispåse direkt efter för att vara på den säkra sidan.

Och det där förbannade nageltrånget som bara blev värre, och såklart nån FOP Flare-up ovanpå det, och extra hög dos medicin som resulterade i ännu mer provtagningar. Det blir ju ganska många extra stressmoment i livet. Det handlar ju om både smärta, stress, oro och försämrad syresättning=försämrad återhämtning och självklart en dos av dödsångest, även om vi inte pratade om det i just den termen. Vi är mer såna som bara reflekterar och inser att det är självklart att man får leva med rädslan en tid, en naturligt konsekvens av en nära döden upplevelse, men en period vi skall ta oss förbi. Inget att stressa upp sig för, det kommer bli bra. Se till att ANDAS! Dricka mycket vatten,  äta så näringsrikt det bara går, röra på sig, och se till att göra saker man tycker är kul i så stor mängd det bara går. Men framförallt vila, återhämtning, gilla läget och sätta livet på paus “det är som det är, tills det vänder och blir bättre”. Sedan måste man också släppa det och gå vidare. Att ta med sig det som en erfarenhet. Vara tacksam att det gick bra, klappa sig på axeln att vi fixade det. Och den hårda vägen åter igen fått lära sig vad man kunde gjort bättre om man vetat det man vet idag.

Men vet ni. Det var ju inte alls den här långa historien jag skulle berätta. Jag skulle skriva om att skapa balans i livet när man lever med en sällsynt diagnos som FOP. Ett liv som gör att man behöver en extremt stor mäng mängd av lugn, återhämtning och glädje för att kunna skapa en balans i livet och vardagen. Jag skulle skriva om risker – orsaker – förebyggande.

Saker som:
Vad är egentligen grundorsakerna till att vissa saker är vanligt bland FOP-patienter?
Vad är vanligt hos familjer som drabbas av allvarliga livslånga sällsynta diagnoser och varför?
Vad kan vi förebygga och förhindra på resans gång?

Hur skapar man balans och struktur i ett liv som man aldrig vet vad man vaknar upp till på morgonen?

För att skapa balans i livet så behöver vi anpassa oss utifrån vårt nervsystems kommunikation med hjärnan. Det är så mycket vi faktiskt kan styra. Men för att kunna gör det så är det bra att förstå hur kroppen hänger ihop, vilka fysiska saker som händer i kroppen under stress, trauma, oro, rädsla, inflammation. Börja reflektera och fokuserar på den grundläggande orsaken och inte bara på på symptomen eller konsekvensen av symptomet. Den här videon på 22 minuter (länk nedan) är så enormt bra. Väl värd att se så man förstår varför vissa symtom uppstår.

Och risken med att konstant leva med ett hot inne i kroppen eller vara anhörig och vad hjärnan orsakar i kommunikation med nervsystemet. Saker vi faktiskt kan påverka. Vi kan skapa balans mellan “Fight & flight” & “Relax & Digest” i våra kroppar, och på så vis undvika vissa saker. Men då måste vi först lägga ihop alla pusselbitar så vi inser hur stor obalansen är idag. Och vad som är viktigt. Krasst kan jag säga att hade jag fått panik, då hade Hugo fått panik och då hade han dött av en slempropp, det är ingen spekulation. Det är bara fakta, marginalen var så enormt liten och en ambulans hade aldrig kommit fram i tid. Och att han med sin kropp lyckades få upp allt var endast tack vare hans fysik och mentala styrka. Att han inte fått lunginflammation (det här är däremot en spekulation från min sida) men det tror jag helt berodde på att han tvingades göra andningsövningar 3 gånger /dag under hela tiden och lyckades på så vis hålla lungorna rena och spotta upp en hel del slem på resans gång.

Ibland kan det nog upplevas att jag håller tillbaka och är onödigt försiktig. Ok.. kanske inte när man läst det här inlägget. Men när dessutom klimakteriet kom in och stökade till det i min kropp rejält förra året kan jag faktiskt erkänna att jag är lite extra försiktig, för hormonerna kan stöka till mina energinivåer rejält, och stress är absolut ingen bra kombo med klimakteriet. Så, bättre att ta det säkra före det osäkra så man har marginaler. Jag vet ju precis hur jag vill må i min kropp både fysiskt, smärtfritt och vara i ett mentalt lugn, och jag vet vad jag behöver för att Hugo skall må bra. I vissa lägen i livet får man bara se till att njuta allt man kan av att vi är friska och mår bra, och att solen skiner och kaffet smakar bra. Att släppa alla krav och måsten. Att sänka förväntningarna för att undvika onödiga bakslag. Att lägga onödiga “måsten” åt sidan, fokusera på det som verkligen är viktigt idag. Ta en dag i taget. Men fortsätta röra sig framåt. Det viktigaste av allt är att göra det man tycker är roligt så mycket man bara kan. Och när det inte finns så mycket roligt att göra? Jamen då får man bara se till att skita i att göra det som är tråkigt, så får man en skön balans även där. Att hitta ett sätt och en vardag med rutiner som gör att man kan en balans i livet oavsett vad man vaknar upp till på morgonen. När Hugo var liten och jag jobbade som frisör då bokade jag in 15 min extra mellan mina kunder så jag fick vila på jobbet. Kanske inte så ekonomiskt på kort sikt. Men jag mådde bra av det och det är det viktigaste på både kort och lång sikt för  både familjen och mina kunder.

Om du har lyckats med bedriften att orka läsa ända hit men inte har tid att kolla videon här nedan direkt. Så spara länken och kika en anna dag. Videon är så grymt bra och lätt att förstå även om den är på Engelska. Hejhopp nu skall jag laga middag, eller lägga mig på soffan en stund först, kolla ett avsnitt av Lucifer på Netflix sen nångång kommer jag troligtvis att läsa igenom och kolla alla stavfel, missade bokstäver och konstiga formuleringar i detta inlägg och sucka och korrigera. Men just nu är jag så nöjd ändå. Tänk att jag äntligen orkat skriva ner och berätta om den här händelsen. Den har påverkat oss väldigt mycket och gett mig så många bra verktyg till resten av livet som jag tror och hoppas kunna rädda liv.

VIDEO: Stress causes inflammation and inflammation triggers more stress. Learn how the mid brain controls the fight or flight response through the sympathetic nervous system in episode 112 of the Ask Dr Kan Show klicka här

Hejsvejs – Marie H. Fahlberg
FOP-koordinator, support & IFOPAs IPC-representant i Sverige.
Om FOPsverige.se • Om Marie • MarieHFahlberg.se • Mail